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113-2生理學與生物化學醣解糖質新生

113 第2次 生理學與生物化學 第 35 題

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題目
於糖解作用中，常見何種酵素之缺陷可能會導致紅血球之溶血性貧血？
選項
A.
六碳糖激酶（hexokinase）
B.
葡萄糖-6-磷酸激酶（glucose-6-phosphate kinase）
C.
磷酸果糖激酶（phosphofructose kinase）
D.
丙酮酸激酶（pyruvate kinase）
解析
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【延伸閱讀】 Lehninger Principles of Biochemistry — Chapter 14 — Glycolysis, Gluconeogenesis, and the Pentose Phosphate Pathway
成熟紅血球缺乏粒線體,完全仰賴糖解產 ATP。糖解最後一步的 pyruvate kinase(丙酮酸激酶) 若缺陷,ATP 供應不足、紅血球膜維持失敗 → 遺傳性非球形溶血性貧血,是糖解路徑酵素缺陷導致溶血最典型者,故選 (D)。
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