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114-1醫學(四)失智症、皮質功能異常及其他退化性疾病、運動障礙

114 第1次 醫學(四) 第 57 題

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題目
45 歲女性,六年前開始情緒不穩,常易怒煩躁;一年後,動作變得笨拙且容易跌倒。再過兩年,雙腿出現一些不自主、小幅度、無規律性扭動,之後持續惡化並延伸至上肢、軀幹及頭頸部。目前已無法行走,同時也出現記憶衰退。病人父親於 40 歲時有類似症狀,此病人最可能罹患下列何種疾病?
選項
A.
亨丁頓氏病(Huntington disease)
B.
額顳葉失智症(frontotemporal dementia)
C.
威爾森氏病(Wilson disease)
D.
第六型小腦脊髓共濟失調症(spinocerebellar ataxia type 6)
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解析
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【推薦閱讀】 Merritt's Neurology — Hereditary Ataxias
本例先有情緒與精神症狀、再出現舞蹈症與失智,父親壯年發病,符合體染色體顯性遺傳的亨丁頓氏病。
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